发病机制
部分患者与tau基因突变有关。
临床表现
语义性痴呆又称额颞变性颞叶变异型（temporal variant of FTLD, tvFTLD），占额颞叶变性的40％。以进行性加重的语义记忆和理解障碍为特征性表现，患者对词语、物体、人物等语义知识的记忆丢失，表现为严重的命名和理解障碍，如不能命名纽扣、牙刷等物体，随病情进展，对其功能也失去记忆。患者自发语言为流利性，但言语空洞，缺乏实词，常用“东西”指代具体的物体，用“做”指代具体的行为动作，可伴失读和失写。可有行为变化，常表现强迫、刻板行为。在出现智能全面衰退前，语言功能损害至少持续2年或以上，随疾病进展，出现其他认知功能异常。病程晚期出现原始反射、运动不能、强直和震颤。
辅助检查
常规血、尿、脑脊液检查正常，神经心理评估和脑影像学检查对诊断和鉴别诊断有辅助作用。
1、神经心理学评估：神经心理评估可帮助进行诊断和鉴别诊断。常用语义能力相关测试进行评测，包括图画命名、词画匹配、描述-命名、词定义任务（如呈现“鸭子”，要求受试者给出“生活在水里、扁嘴巴”等的相关描述）、归类任务（如呈现“狮子和老鼠，问是否属于同一类别）、语义范畴流畅性测验等，患者明显差于正常人。情景记忆、知觉、空间结构能力检查相对较好，但是语义障碍常影响其他认知测试，如问患者现在什么季节，患者由于不明白季节的含义，不能回答。
2、脑影像学语义性痴呆：可见前颞叶萎缩，优势侧重于非优势侧。PET或SPECT显示相应部位代谢降低，较MRI出现更早，更敏感。
诊断标准
语义性痴呆的标准
1、临床特征描述：语义（对词义的理解和物体的辨别）障碍是最早、最突出的症状，而且贯穿于疾病的全程。其他认知功能包括记忆不受损或相对保留。
2、核心诊断特征：
（1）隐袭起病，逐渐进展。
（2）语言障碍，具有以下特征：自发语言为流利性，言语空洞，持续进展；对字义的记忆丢失，表现为命名和理解障碍；语义性错语。
（3）感知觉障碍：面部失认 对熟人面部的认识和辨别障碍；联合失认 对物体的辨别障碍。
（4）知觉匹配和图画再生能力保留。
（5）单个字词的复述能力保留。
（6）朗读和常用字的听写能力相对保留。
3、支持性诊断症状：
（1）讲话和语言：强迫语言；使用特异词汇；无语音性错语；可朗读但不理解朗读的内容；计算正常。
（2）行为障碍：缺乏同情心；兴趣狭窄，偏见；吝啬。
（3）躯体症状：无或在病程晚期出现原始反射，运动不能、强直和震颤。
4、实验室检查：
（1）神经心理：显著的语义缺失，不能理解词语的含义，不能命名或识别物体和面孔；
语音和语法正常，感知觉的加工正常。
（2）脑电图：正常。
（3）脑影像学（结构或功能）：显著的前颞叶异常（对称或不对称）。
5、排除标准：
（1）病史和临床表现：急性起病，由急性事件诱发；与起病相关的脑外伤；早期严重的记忆损害；空间定向力障碍；紧张慌乱语言，条理紊乱；肌阵挛；小脑症状；舞蹈手足徐动症。
（2）实验室检查：脑影像显示病变主要累及中央沟后的结构或多发性的病灶；实验室检查提示有代谢性或者炎性病变如MS、梅毒、AIDS和单纯疱疹脑炎等。
鉴别诊断
应与其他具有明显精神行为或语言障碍的疾病鉴别（包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、精神分裂症、抑郁症、其他原因导致的单纯失语等）。鉴别要点是行为症状、语言障碍和其他认知障碍出现的先后顺序，以及神经心理评估和影像等辅助检查。
治疗
胆碱酯酶抑制剂通常无效，兴奋性氨基酸拮抗剂有一定改善作用。选择性5-HT再摄取抑制剂可以减少脱抑制、冲动、重复性行为和饮食异常。对于易激惹、好动、攻击行为的患者可给予小剂量安定或非典型抗精神病药物，但应从低剂量起始，缓慢增量，尽量使用最小有效剂量。